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转自:医学界
患儿出现凶险“白肺”
在炎炎夏日的尾声,7岁的小女孩涵涵与家人一同前往风景如画的杭州,享受一段难忘的暑期之旅。然而,一次意外的医疗事件却让这次旅行变得紧张起来。
涵涵在出发前,模仿妈妈的动作,拿起防晒喷雾对自己的面部进行了多次喷洒。防晒喷雾带来的清凉感让她感到舒适,但不久后,她开始出现轻微的咳嗽。起初,这并未引起家人的注意,但随着时间的推移,涵涵的咳嗽逐渐加剧,甚至导致了呕吐,这迫使他们不得不中断游玩,紧急返回宾馆。
在宾馆休息后,涵涵的咳嗽似乎有所缓解,但紧接着,她出现了更为严重的症状——呼吸急促和精神萎靡。涵涵的父母意识到情况的严重性,立即将她送往医院寻求专业医疗帮助。
在医院,医生迅速对涵涵进行了详细的检查,包括血常规和胸片。检查结果显示,涵涵的肺部出现了大片斑片状阴影,接近医学上所说的“白肺”现象,而血常规则显示白细胞升高,C-反应蛋白正常。
结合涵涵的病史和临床表现,医生初步诊断为防晒喷雾吸入引起的急性过敏性肺炎(非纤维化HP)。
非纤维化HP是一种来势凶猛的疾病,如果不及时治疗,可能会迅速发展为重症肺炎,甚至导致呼吸衰竭,危及生命。医生迅速采取了行动,为涵涵提供了心电监护和吸氧支持,并在确诊后果断给予了激素治疗。
得益于医疗团队的及时和专业治疗,涵涵的病情很快得到了控制。第二天,她的呼吸困难症状明显减轻,精神状态和食欲也恢复了正常。经过48小时的治疗,涵涵的咳嗽症状完全消失。
过敏性肺炎(HP),不容小觑
HP是一种炎症性和/或纤维性疾病,过去称为“外源性过敏性肺泡炎”。具体机制不清,多由易感人群中吸入性抗原导致的免疫调节反应引起,以III和IV型免疫反应为主。临床上表现为咳嗽,胸闷,呼吸困难,最易侵袭肺实质和小气道。
过敏性肺炎的分类
既往按病程分为急性、亚急性和慢性。基于影像学或组织病理学上的纤维化是预后的主要决定因素,2020年美国胸科学会(ATS)联合日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)发布的成人HP指南将HP分为纤维化型(混合炎症性合并纤维化或纯纤维化)或非纤维化型(纯炎症性)[1]。
过敏性肺炎的临床表现
非纤维化HP:易发生于65岁以上人群,也可发生在青年及儿童群体中。非纤维化多表现为呼吸困难、咳嗽,也可表现为胸闷、体重减轻和鼻炎,同时非纤维性HP常有发烧和身体不适[1]。多急性发病,偶有胸腔积液。有或无躯体症状的急性表现更符合非纤维性HP。
纤维化HP:患者年龄比非纤维化HP患者年龄更大,多为隐匿性,以进展性的呼吸困难、持续咳嗽,可有疲劳,体重下降等表现多见,持续发展可有杵状指,终末期出现肺纤维化及肺动脉高压。
表1 HP的临床表现[2]
HP如何诊断与治疗?
诊断标准:
由于目前没有金标准诊断测试,因此确定HP的诊断存在很大的不确定性。两个指南无法就诊断标准达成一致之后,这种混淆仍然存在(表2)[2]。
因此,HP的诊断类似于一个可以通过匹配多个部分来解决的难题:
(a)临床特征(吸气湿啰音、吱吱声);
(b)暴露识别,包括阳性暴露史和/或存在针对潜在抗原的血清IgG;
(c)提示性HRCT成像;
(d)肺功能;
(e)BAL淋巴细胞增多症。
两项指南都承认,疑似病例应在必要时由临床医生、放射科医生和职业医生组成的多学科团队(MDT)中讨论,该团队将决定是否需要外科肺活检。
表2 关于指南给出的诊断工具推荐
注:BAL:支气管肺泡灌洗,HRCT:高分辨率计算机断层扫描,MDT:多学科团队,TBB:经支气管活检,TBLC:经支气管冷冻活检,SLB:外科肺活检
HP的治疗[3-7]:
1、避免抗原暴露:
治疗HP的首要步骤是识别并避免接触诱发疾病的抗原。这可能包括改善家庭或工作环境,以减少对特定物质的暴露。
2、药物治疗:
皮质类固醇:在某些情况下,短期使用皮质类固醇可以减轻炎症,改善症状和肺功能。
免疫抑制剂:在一些难治性或严重的HP病例中,可能会考虑使用免疫抑制剂。
3、支持性治疗:
包括肺康复、氧疗和营养支持,旨在改善患者的整体健康状况和生活质量。
4、抗纤维化治疗:
针对纤维性HP,可能考虑使用抗纤维化药物,这是一种酪氨酸激酶抑制剂,已在某些国家获得批准用于治疗慢性纤维化ILD。
5、肺移植:
在极少数情况下,对于进展性、不可逆的肺纤维化,肺移植可能是最后的治疗选择。
6、监测和随访:
定期的肺功能测试和影像学检查,以监测疾病进展和治疗效果。
小结
HP是一种复杂且异质性疾病,诊断具有挑战性。患者应定期监测疾病进展,并尽可能避免诱发抗原。尽管目前尚无统一的治疗指南,但基于表型的治疗方法适用于临床实践。
参考文献:
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(转自:医学界)